07.05.2018 14:08


V České republice žije více než 600 lidí trpících nemocí, která jim nedovoluje jíst bílkoviny

Autor: Eliška Hypšmanová | Kurz: Online Stisk | Kategorie: Publicistika

Tibor od narození dodržuje přísnou dietu. Trpí metabolickou poruchou zvanou fenylketonurie. Základem léčby této poruchy je vyhýbání se bílkovinám, které jsou obsaženy ve většině potravin, ze kterých se skládá jídelníček zdravého člověka. „Základ sžívání se s dietou byl úzce spjatý s mojí maminkou, která vždy pečlivě dbala na to, abych dietu dodržoval a aby vše bylo tak, jak má být. Základ, který mi dala, mě provází celý život. A dnes víc, než kdy jindy vidím, jak je to zásadní,“ popisuje Tibor. Ze školky si Tibora maminka brala domů na oběd a vařila mu jídla, která mohl jíst.

Fenylketonurie (PKU) je dědičné metabolické onemocnění, při kterém nefunguje v těle nemocného enzym, který u zdravých lidí odbourává část bílkovin – aminokyselinu fenylalanin. Léčení fenylketonurie spočívá především v dodržování nízkobílkovinné diety, speciální pro fenylketonurii. Jde tedy především o nutnost vyvarovat se potravinám s vysokým obsahem bílkovin. Při nedodržení diety dochází k nenávratnému poškození mozku. Dodržování diety je klíčové především v dětství a dospívání. „Kdyby nebyla dodržována přesná dieta, pak by právě u kojenců s PKU došlo k největšímu poškození mozku. Toto období vývoje je nejrizikovější,“ uvedl vedoucí lékař Metabolického centra Všeobecné fakultní nemocnice v Praze Pavel Ješina. Bílkoviny jsou ale pro zdravý růst a vývoj jedince klíčové. Proto jsou v případě fenylketonuriků doplňovány speciálními přípravky, a tak nemocní získají potřebné látky. Tyto přípravky jsou plně hrazeny pojišťovnou. „Aby se u pacientů zajistil přirozený růst a vývoj, tak se tělu dodávají ostatní aminokyseliny, vitaminy, minerály a stopové prvky, které jsou obsaženy v tzv. potravinách pro zvláštní lékařské účely,“ uvedl Ješina.

Fenylketonurie má různé formy. Ta Tiborova mu dovoluje jíst některé potraviny obsahující bílkoviny, avšak v omezeném množství. „Mléko piju, ale jen určité množství na den. Sýr ale nemůžu, vajíčka a maso už vůbec ne. Z jogurtů jím jen ty, které jsou hodně tučné. V některých je totiž tolik tuku, že bílkovin tam je naopak celkem málo,“ popisuje Tibor svůj jídelníček. Tiborův běžný stravovací den vypadá tak, že si dá ke snídani právě tučný jogurt, který neobsahuje příliš bílkovin. Pečivo k němu už má ale speciální. Na oběd si může dát přílohu jako je rýže, brambory a k tomu zeleninu. „Rýže ale můžu o něco méně než třeba brambor, protože má více bílkovin. K tomu si dávám nějaký druh zeleniny. V hlavě mám vše rozvržené a přemýšlím nad tím, co jsem jedl. Když sním brambory, tak už si je podruhé ten den nedám,“ vysvětluje Tibor. Některé potraviny, jako je třeba pečivo nebo těstoviny lze nahradit PKU verzí. „Jedna z velkých nevýhod této nemoci je finanční náročnost. Úplně rozumím tomu, že je někdy existenciálně ohrožující pro rodinu, která je na tom sociálně hůře, když se jim narodí dítě s fenylketonurií. PKU potraviny jsou třeba i desetinásobně dražší než klasická verze,“ říká Tibor.

V České republice existuje organizace, která podporuje jedince s PKU a  jinými metabolickými onemocněními. Tato organizace podporuje nejen nemocné jedince, ale i jejich rodiny. Jmenuje se Národní sdružení fenylketonurie a jiných dědičných metabolických poruch. „Organizace podporuje všechny věkové kategorie, nejvíce však menší děti. Pomáháme jim sžít se s dietním onemocněním. Pořádáme dvakrát do roka několikadenní setkání. Jednou pro rodiny s nemocnými dětmi do patnácti let a druhé pro všechny věkové kategorie. V zimě také pořádáme Mikuláše,“ řekl předseda sdružení Radek Puda.

Podle Tibora je podpora těchto organizací důležitá také pro rodiče nemocných dětí. „Každý, kdo si tím prošel, tak ví, že základní úkol je na rodičích a ta setkání mají takový dvojí význam. Za prvé rodiče načerpají novou sílu do boje a za druhé, děti nemají pocit, že jsou v tom samy. Uvědomí si, že není divné, že nemohou něco jíst. Jsou tu přece i jiné děti, které to mají stejně,“ popisuje Tibor.

Fenylketonurie se zjišťuje u novorozených dětí pomocí screeningu. Lékaři odeberou novorozenci krev z paty a pošlou ji na rozbor. „Pokud se objeví podezření, že by mohl novorozenec trpět PKU, okamžitě ho zveme do vybraných nemocnic, kde potvrdíme anebo vyvrátíme diagnózu,“ uvedl Ješina. Když lékaři diagnózu potvrdí, je třeba ihned začít dodržovat dietu. Výživa novorozenců se skládá z přesně vypočítané kombinace mateřského mléka a umělého mléka s potravinami pro zvláštní lékařské účely. Matka dítěte proto nemusí držet žádnou dietu. Pokud by nemocné dítě nedodržovalo dietu, došlo by k poškození mozku. Při správném dodržování diety mohou fenylketonurici žít plnohodnotný život, sportovat a cestovat stejně jako zdraví lidé.

Tibor se vždycky snažil dietu dodržovat. Na tom má zásadní podíl jeho matka. „Pro maminku bylo těžké mi odepírat některé potraviny. Velkou podporu měla naštěstí v naší rodině, zejména babičce a tetě. Hlavně díky nim jsem nyní tam, kde jsem,“ říká Tibor. Nyní studuje magisterský stupeň na Masarykově univerzitě. Snaží se žít tak, aby mu nemoc v ničem příliš nebránila. Tibora dieta nejvíce omezuje při cestování. Přesto se mu loni povedlo vyjet do zahraničí. Půl roku studoval ve slovinské Lublani. „Snažím se, aby to nebyl základní motiv mého života. Aby to nebylo tak, že jsem dietář, a na základě toho musím směřovat své kroky. Výhra každého PKU člověka je, když všechno vypadá normálně. Nemám pocit, že tohle je něco, co mě má definovat. Je to můj život a já ho chci žít navzdory tomuhle detailu,“ vypráví Tibor.

Klíčová slova: Fenylketonurie, PKU, Metabolické onemocnění, Tibor Vocásek

Fotogalerie

Hodnocení příspěvku

1 | 2 | 3 | 4 | 5 (1 - nejhorší, 5 - nejlepší)

Vkladání nových komentářů skončilo.